临床表现
临床表现:Kaposi
肉瘤的临床表现不同,可分为2型。
1.经典型
(1)多见于50~70岁的老年男性。
(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处,后期可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。
(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块,逐渐增大融合成大的斑块、结节,结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。
(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿,甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性,有诊断价值。
(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛(图2)。
2.艾滋病型
(1)主要见于20~50岁的青壮年艾滋病患者。
(2)皮损分布广泛,多发生于头、颈、躯干、足底部。
(3)皮肤损害为红色斑疹,周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节,苍白晕消失;皮损较小,直径约1cm左右,呈对称分布。
(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。
(5)发展迅速,病死率高。
治疗
治疗:
1.放射治疗 Kaposi肉瘤对放射治疗敏感,研究表明,在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗,以减少复发危险。
2.化疗
(1)单一化疗:
①
长春花碱和长春新碱:4~8mg(约0.1mg/kg),1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解,但对艾滋病型效果差。
②放线菌素D :6~8mg/(kg·d)加上5%~10%
葡萄糖溶液500ml,静脉滴注,4h内滴完,10天为1个疗程,两个疗程间需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物(鬼臼乙叉甙或
鬼臼噻吩甙):最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。
(2)联合化疗:有报告用放线菌素D加
长春花碱,或放线菌素D加
长春花碱加氮烯唑胺(DTIC),治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。
3.免疫疗法 主要用于艾滋病型患者。
(1)干扰素(IFNα-2a或IFNα-2b):每天18000000U肌内注射,临床疗效在30%~40%之间,疗效并不理想。
(2)白介素2(Ⅱ-2)。
4.外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除,但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。